天疱疮是一种慢性自身免疫性大疱性皮肤病，患者血液循环中存在抗角质形成细胞表面成分抗体，临床分为4个亚型，寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。副肿瘤型天疱疮是一种独特的天疱疮。哈尔滨肤康医院编辑！

 

　　一、临床特点

 

　　1.遗传因素以及某些药物：如青酶胺、卡托普利、青霉素、包细胞介素、利福平等，可能和天疱疮的发病有关。

 

　　2.发病年龄：通常好发于50~60岁的中老年人，男女性的发病情况没有明显差异，每年的新发病率为0.76~5/100万人口。

 

　　3.各型临床表现

 

　　寻常型：最为常见，病情亦较为严重。口腔黏膜损害常为患者最初的主诉，并可累及其他黏膜部位。数月后正常皮肤上出现浆液性水疱和大疱，疱壁易破，Nikolsky征阳性。皮损表面常有污秽色或油腻的黏着性痂。自觉瘙痒和疼痛，可伴有全身症状。

 

　　增殖型：较少见，系寻常型天疱疮的异型。皮损好发于皮肤褶皱处以及面部和头皮。常先表现为松弛性水疱和糜烂面，以后形成乳头瘤样增殖性损害。

 

　　落叶型：较罕见，多发生于中年男性。通常无口腔黏膜损害，早期皮损常局限于头皮、面部和躯干，似脂溢性皮炎，以后可泛发全身。常难以见到水疱，主要表现为渗液不多的糜烂面，表面鳞屑呈叶状脱落，或层层疏松粘连似油酥饼样。痂皮下的渗出物分解后可产生臭味。紫外线可使皮损加重。预后较寻常型为佳。

 

　　红斑型：是落叶型天疱疮的局限型，主要累及头皮、面部。躯干上部和上肢。一般不累及口腔黏膜和下肢。皮损具有红斑狼疮和落叶型天疱疮的特点。面部皮损呈蝶形分布，红斑、水疱，但无皮肤萎缩现象。头皮、胸背上部皮损似脂溢性皮炎。紫外线可使皮损加重。

 

　　副肿瘤型：最突出的症状是顽固的黏膜损害。皮损常呈多形性，表现为红色斑疹、扁平苔藓样损害、松弛性水疱或深在的张力性水疱。掌跖出现水疱和多形红斑损害是副肿瘤型天疱疮区别于寻常型天疱疮的特点之一。患者常合并良性或恶性肿瘤，最常见的是：非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴瘤、Castleman肿瘤和肉瘤等。大多数患者死于潜在的内脏肿瘤。

 

　　4.实验室检查

 

　　组织病理学检查：均为伴有棘层细胞松解的表皮内水疱。寻常型和增殖型棘层松解和水疱形成在基底细胞层上，而落叶型和红斑型在表皮颗粒细胞层或角层下。寻常型之基层细胞可呈“墓碑”状附着于真皮上部，突出于水疱腔内，呈绒毛状表现。增殖型伴有棘层肥厚和表皮突向下延伸，其中有嗜酸粒细胞微脓疡。落叶型和红斑型水疱浅表，疱内易继发细菌感染而出现角层下脓疱病的表现。

 

　　直接免疫荧光检查：水疱周围和病变部位皮肤的棘层细胞之间均有IgG抗体和C3沉积，而IgM和IgA阳性率仅为25%。红斑型和副肿瘤型除棘层细胞间IgG和C3沉积外，部分病例可见基底膜带IgG和C3沉积。

 

　　间接免疫荧光检查：患者血清中存在抗表皮细胞间物质的抗体，常为IgG，亦可为IgA和IgM。抗体滴度常与疾病严重程度呈正相关。

 

　　电镜和免疫电镜检查：棘层细胞间黏合质溶解，桥粒破坏，细胞间结合丧失，棘细胞松解。IgG沉积在表皮细胞间隙内，与棘层松解部位一致。

 

　　二、治疗

 

　　1.治疗原则：控制病情，加强支持疗法，防治继发感染，避免紫外线照射，排查和治疗潜在的肿瘤，规律服药，预防复发。

 

　　2.系统治疗

 

　　酌情选用皮质激素和免疫抑制剂，免疫抑制剂以硫唑嘌呤、环磷酰胺和环孢素较为常用;抗疟药和抗生素，包括羟氯喹、氯喹、四环素或米诺环素加烟酰胺;血浆置换疗法，可迅速减少血液循环中的抗体滴度;大剂量静脉丙种球蛋白冲击疗法，静脉丙种球蛋白每天0.2~0.4g/kg连续3~5天，必要时每15天重复一次;中药治疗，包括雷公藤和清热利湿的中药方剂。

 

　　3.局部治疗：皮损局限且表皮完整时可选用皮质激素制剂，皮损广泛时可外用扑粉。糜烂面可选用抗生素软膏封包。